Мегалокорнеа

{banner_novyy-sverhu}

Мегалокорнеа относят к аномалиям развития переднего сегмента глаза общего происхождения. Недуг характеризуется присутствием неспецифических симптомов, включая прогресс вторичной глаукомы.

Мегалокорнеа – редко встречающийся врожденный недуг. Основным признаком глазной болезни является расширение роговой оболочки в диаметре. Недуг имеет наследственный характер. Первым описал болезнь немецкий ученый Кайзер. Он определил мегалокорнеа как сцепленное с Х-хромосомой заболевание. Ранее глазное заболевание считали абортивным видом врожденной глаукомы.

В международной классификации болезней МКБ–10 Мегалокорнеа имеет код Q15.0.

Существует две разновидности болезни:

• рецессивная форма, сцепленная с Х-хромосомой;
• аутосомно-рецессивное наследование гена от носителя (родителя).

Преимущественно этой патологии подвержены мужчины. Аномальное увеличение роговицы в основном диагностируют в раннем детстве. Утрата трудоспособности на фоне развивающегося недуга наступает редко. Обычно заболевание сопряжено с развитием вторичных осложнений.

Мегалокорнеа у ребенка

Диаметр роговицы новорожденного малыша в норме составляет 9 миллиметров. При мегалокорнеа параметры роговицы у ребенка увеличиваются на 2 миллиметра и более. В начале развития болезни роговица остается прозрачной, как и в нормальном состоянии. При этом передняя камера глазного яблока увеличивается и становится более глубокой. Для этой стадии не характерно появление застоев в самом глазу. Остается в норме и внутриглазное давление.

Мегалокорнеа может быть признаком гидрофтальма. Чтобы определить недуг,нужно сделать обследование, которое поможет выявить врожденную глаукому.

Главный отличительный признак мегалокорнеа от гидрофтальма – отсутствие помутнений роговой оболочки в первом случае. При этом заболевании лимб роговицы не расширяется и не становится тоньше. Разрывов задней пограничной мембраны не наблюдается. При мегалокорнеа повышается офтальмотонус и глаукоматозная экскавация. Детальный анализ присутствующих симптомов поможет установить конкретный диагноз.

При увеличении объема передней камеры глаза мегалокорнеа часто сопровождается аметропией. Если процесс имеет односторонний характер, то клиническая картина может дополниться анизометропией, которая приводит к прогрессивному развитию амблиопии (ленивому глазу) и содружественному косоглазию. При появлении таких симптомов у ребенка необходимо обследоваться у специалистов и в последующем наблюдаться у офтальмолога.

Комплексный осмотр включает в себя исследование глазного дна, определение преломляющей силы оптической системы глаза и замер внутриглазного давления.

Специалисты назначают профилактические мероприятия, помогающие предупредить развитие амблиопии и косоглазия. При подтвержденной врожденной глаукоме новорожденного пациента начинают лечить. Терапия помогает избежать вторичных необратимых изменений глазного яблока и нарушений функций органов зрения.

Причины мегалокорнеа

Причины мегалокорнеа заключаются в том, что патология передается от обладателя дефектного гена или напрямую от мамы к малышу. Болезнь появляется в первом триместре беременности во время формирования у плода зрительного аппарата. При нормальном развитии «глазной бокал» меняется с формы колокола на сферу. Изменения происходят на 6 неделе. У плода с мегалокорнеа трансформация наблюдается позже. Поэтому диаметр ресничного пояса и прилежащих структур увеличиваются в размерах. Анатомическое распределение структурных элементов роговицы не отличается от нормального. Однако она увеличивается в диаметре и становится тоньше.

Симптомы мегалокорнеа

Мегалокорнеа – двухсторонняя болезнь, которая зачастую не прогрессирует. Основным симптомом мегалокорнеа считается прозрачная роговая оболочка, которая значительно увеличивается в диаметре. Клиническая картина болезни напрямую зависит от прогрессирования патологических нарушений роговицы. Если никаких изменений не наблюдается, то функции зрительного органа остаются в норме.

При развитии у пациента двухстороннего поражения роговой оболочки возможно появление дистрофии, распыления пигмента. У больных снижается острота зрения, очертания предметов искажаются. Могут появиться близорукость и астигматизм. Иногда глазная болезнь усугубляется частичным вывихом хрусталика, который возникает от растяжения связочного аппарата. В данном случае возникают симптомы иридодонеза – дрожания радужки, которое появляется при резком движении глазами. {banner_gorizontalnyy2}

При наличии синдрома дисперсии пигмента с дальнейшим прогрессированием вторичной глаукомы может повышаться офтальмотонус. Пигмент перераспределяется из пигментного эпителия заднего слоя радужки. Меланоциты скапливаются на структурах заднего отдела глазного яблока, что может стать причиной нарушений трабекулярной сети угла передней камеры с изменением оттока внутриглазной жидкости. Больной жалуется на дымку перед глазами, у него прослеживается понижение остроты зрения, возникают неприятные ощущения в глазу и «радужные круги» при взгляде на источник света. Тяжелое течение болезни сопровождается растяжением радужки с последующим развитием гипоплазии основного вещества роговицы и усилением пигментации трабекулярной сети. При появлении таких изменений формируется веретено Крукенберга.

Мегалокорнеа в основном развивается как самостоятельный недуг. Самыми часто встречающимися сопутствующими патологиями являются смещение хрусталика,синдром пигментной дисперсии, врожденное сужение зрачка, катаракта.

Диагностика мегалокорнеа

Мегалокорнеа диагностируют при проведении тщательного комплексного обследования пациента. Основным отличительным признаком этого глазного недуга от гидрофтальма является то, что болезнь не прогрессирует, роговая оболочка остается прозрачной.

При мегалокорнеа не наблюдается никаких функциональных расстройств, не проявляется глаукоматозная экскавация. Внутриглазное давление зачастую соответствует норме.

Для установления диагноза специалисты проводят дифференцированную диагностику, которая позволяет исключить врожденную глаукому или водянку глаза.

Отек роговой оболочки может возникнуть вследствие родовой травмы. Увеличение происходит в косом или вертикальном направлении. При мегалокорнеа происходит горизонтальное увеличение роговой оболочки более чем на 1 миллиметр. Дистрофические изменения при этом не наблюдаются: роговичный слой не истончается, десцеметовая оболочка остается целой, лимб не расширяется.

Лечение мегалокорнеа

Если острота зрения, рефракция и внутриглазное давление остается в пределах нормы, то специальной терапии не требуется. При выявлении таких дефектов рефракции глаза, как астигматизм, близорукость и дальнозоркость нужна коррекция зрительного восприятия посредством контактных линз или очков. При мегалокорнеа осуществление лечения хирургическим путем не всегда возможно из-за суженного зрачка, возможного частичного вывиха хрусталика. Также есть вероятность разрыва задней капсулы хрусталика. Если возникает вторичная катаракта на фоне заболевания, то специалисты рекомендуют проводить факоэмульсификацию. После этого производится имплантация специальной интраокулярной линзы (искусственного хрусталика). Хирургическое вмешательство осуществляется через корнеосклеральный надрез. В качестве наркоза используют ретробульбарную анестезию.

Осложнения мегалокорнеа

При возникновении патологии следует незамедлительно обращаться за помощью к специалисту.

Мегалокорнеа опасна осложнениями, которые появляются вследствие увеличения размеров передней глазной камеры:

• повышается уровень жидкости между камерами;
• возникает катаракта;
• происходит отслоение сетчатки;
• появляется пигментная глаукома;
• смещается хрусталик.

Также на фоне мегалокорнеа может появиться спастический миоз.

{banner_gorizontalnyy3}

Профилактика мегалокорнеа

Эффективных методов профилактики развития мегалокорнеа не существует. Если заболевание присутствует у одного из родителей, в период беременности нужно строго следовать всем предписаниям специалиста, проходить процедуру ультразвукового исследования и беречь здоровье. При наличии генетической мутации и возникновении заболевания в первую очередь следует дифференцировать недуг от иных болезней, так как мегалокорнеа встречается нечасто. Болезнь не подвергает опасности здоровье пациента, однако после 30 лет шансы развития вторичной катаракты возрастают. Специалисты советуют периодически посещать офтальмолога и проходить детальный осмотр, для того чтобы вовремя заметить прогресс недуга. Проф. обследование состоит из таких процедур как визи- и тонометрия. При подозрении на увеличение диаметра роговой оболочки следует как можно быстрее произвести ее замер.

Мегалокорнеа является довольно редким заболеванием. Каждый маленький пациент, у которого обнаруживают недуг, ставится на учет к специалисту и наблюдается в течение всей жизни. Сложность в профилактике и терапии недуга объясняется его генетической природой. Однако даже в самых сложных случаях протекания мегалокорнеа есть вероятность частичного излечения. Полное снижение зрительного восприятия или слепота наступает только на фоне осложнений в виде глаукомы или катаракты.Эффективные методы лечения помогают ликвидировать возможные вторичные заболевания при данной глазной патологии.