Кератоглобус

{banner_novyy-sverhu}

Кератоглобус - это отклонение, при котором роговица в области периферии истончается, в результате чего увеличивается радиус кривизны, и она обретает шаровидную форму, напоминающую глобус. Болезнь сопровождается неприятной реакцией на яркий свет, обильным слезотечением, раздвоением воспринимаемых объектов и миопией. В отличие от остальных отклонений, при которых роговая оболочка истончается, при этом отклонении она сохраняет правильную сферическую форму, поскольку растягивается не центральная, а периферическая часть.

Для диагностики используется тонометрия, ультразвуковое измерение продольного размера глаз, визометрия, пахиметрия, кератотопография, и простой осмотр офтальмолога.

Кератоглобус, обнаруженный на ранних стадиях, подлежит коррекции. При более запущенных случаях применяется хирургическое вмешательство с полной или частичной заменой роговой оболочки.

В большинстве случаев, кератоглобус развивается в результате генетической предрасположенности, но может быть и приобретенным. Суть болезни заключается в том, что в роговице возникает утолщение, приобретающее форму сферы из-за нарушений в синтезе необходимых веществ, делающих ткань более эластичной. Очень часто размер передней камеры достигает 10 мм.

Первый раз это отклонение описал офтальмолог из Греции А. Трантас в 1907 году. В силу анатомической предрасположенности болезнь встречается у представителей мужского пола намного чаще. Роговица мужчины почти на миллиметр тоньше, чем у женщины.

Сегодня кератоглобус можно обнаружить в возрасте 6 месяцев. Если не принимать меры, то существует вероятность нарушение остроты зрительного восприятия или наступления полной слепоты. Часто болезнь сочетается с другими отклонениями – повышенной ломкостью костей, синдромом «синих склер», снижением слуха.

В международной классификации болезней МКБ–10 Кератоглобус имеет код Q15.0.

Кератоглобус может проявляться в следующих видах:

• врожденный;
• двусторонний;
• наследственный.

Причины кератоглобуса

В большинстве случаев кератоглобус развивается из-за генетически детерминированного дефекта синтеза эластина. За этот процесс в человеческом организме отвечает ген ELM. Если в локусах этого гена возникли мутации, или уменьшилось количество десморизинов, возникают нарушения в формировании поперечных сшивок. Также волокна роговицы теряют эластичность. Дистрофические изменения прогрессируют, и на периферии оболочки возникают тонкие места, ткань теряет эластические свойства. Результатом этого процесса становится сферичная форма роговицы.

Также доказано, что причиной развития шарообразного утолщения оболочки является патологическое состояние переднего лимбального решетчатого слоя, содержащего коллаген и эластин.

Причинами приобретенного кератоглобуса чаще всего выступают следующие болезни:

• хронический маргинальный блефарит в анамнезе;
• кератоконъюнктивит, возникающий из-за аллергии;
• дистиреоидная офтальмопатия.

Также наблюдаются случаи, когда кератоглобус является одной из стадий развития кератоконуса. Это подтверждают результаты иммуногистохимических и гистопатологических исследований.

Иногда кератоглобус развивается при амаврозе Лебера или синдроме «голубых склер».

Происходят изменения в форме роговицы, в результате чего передняя камеры глаза увеличивается в два или два с половиной раза. Патология прогрессирует, что приводит к изменениям в размерах продольного размера глазного яблока и радиуса кривизны роговой оболочки. Эти процессы являются причиной нарушения рефракции, в последствии, развивается близорукости и нарушения в восприятии объектов.

Острый кератоглобус развивается в результате разрыва в зоне стромы или десцеметовой мембраны.

Симптомы кератоглобуса

Болезнь протекает как в острой, так и хронической форме. При втором варианте развития диагностируется водянка роговой оболочки.

Первые симптомы кератоглобуса можно наблюдать в раннем детстве. Самые первые тревожные звоночки, это резкое развитие близорукости, которую сложно скорректировать.

В течении болезни в роговой оболочке возникают нарушения, которые деформируют глаз наподобие астигматизма. Объекты перед глазами изменяют очертания и двоятся. Такой эффект возникает в результате нарушения бинокулярного зрения если у пациента наблюдается одностороннее поражение.

Если патологический процесс диагностирован на двух глазах, на фоне отека роговой оболочки возникают аномалии стереоскопического зрения. Пациенты часто жалуются на быструю утомляемость глаз, и головную боль при зрительной нагрузке.

Часто кератоглобус возникает на фоне врожденного амавроза Лебера (сопровождается только потерей зрения) или синдрома Ван-дер-Хуве (при этом может наблюдаться повышенная ломкость костей, голубые склеры и глухота), но иногда он развивается как самостоятельное заболевание.

Диагностика кератоглобуса

Чаще всего кератоглобус развивается у пациентов, имеющих родителей с таким же диагнозом. Намного реже болезнь развивается на основе отклонений в функционировании соединительной ткани или аномалии органа зрения.

Способы диагностики кератоглобуса:

• визометрия;
• ультразвуковое измерение продольного размера глаза;
• тонометрия;
• физикальное обследование;
• пахиметрия;
• ультразвуковая биомикроскопия.

При острой форме заболевания с помощью ультразвуковой биомикроскопии можно обнаружить вертикальный (в большинстве случаев) разрыв десцеметовой мембраны в центральном отделе, и отеки стромы.

Если наблюдается хронический кератоглобус, то роговая оболочка в области центра имеет нормальную или несколько сниженную толщину в средине, и ярко выраженное истончение по краям.

При данном заболевании возникает увеличение глазной камеры до 8-10 мм. Размеры остальных составляющих глаза остаются неизменными.

О наличии заболевания свидетельствуют следующие результаты пахиметрии. Толщина роговицы в центральной части составляет 0,545 мм, а в области лимба менее 0,7 мм.

При ультразвуковом измерении продольного разреза обнаруживается удлинение сагиттальной оси больше, чем на 24 мм.

Прежде, чем начинать лечение, офтальмолог должен определить степень развития болезни с максимальной точностью. Для этого используют данные щелевой микроскопии (биомикроскопии).

{banner_gorizontalnyy2}

Лечение кератоглобуса

На ранней стадии кератоглобуса возможно лечение при помощи коррекции зрения с использованием очков или линз.

Если радиус кривизны роговицы ярко выражен, то рекомендуется хирургическое вмешательство. Во время хирургического вмешательства происходит пересадка донорской роговицы, которую облучают гелий-неоновым лазером. Трансплантат закрепляется по периферической области роговицы. Часто требуется не частичная, а полная замена роговой оболочки.

Это вмешательство считается довольно тяжелым, поскольку трансплантат закрепляют на периферии поврежденной роговой оболочки, где наблюдается сильное истощение.

Роговая оболочка сильно истончается, и в послеоперационный период нельзя совершать резкие движения головой. Соблюдать осторожность во время движения и избегать травм нужно в течении одного года после операции.

Осложнения кератоглобуса

Кератоглобус, это патология, в последствии которой могут возникнуть осложнения, если не принимать своевременных мер. Роговица будет постепенно истончаться, в результате чего может возникнуть разрыв. В таких случаях восстановление зрительной функции становится невозможным.

Развитие болезни часто сопровождается расширением диаметра роговой оболочки и сильной отечностью.

Если своевременно выявить болезнь и приступить к лечению, то можно вести полноценный образ жизни, и сохранить трудоспособность. При запущенных стадиях пациент может полностью потерять зрение и стать инвалидом. Если кроме кератоглобуса обнаруживается нарушения в соединительных тканях, амавроз Лебера, или на его основе возник синдром «голубых склер», то офтальмологи не дают оптимистических прогнозов. Чаще всего встречается такое осложнение как кератит.

Профилактика кератоглобуса

Поскольку чаще всего кератоглобус является врожденной или наследственной патологией, то профилактических средств не существует. Чтобы не потерять зрение полностью, пациенты с предрасположенностью к заболеванию должны регулярно наблюдаться у офтальмолога.

Для того, чтобы предотвратить рецидив заболевания, необходимо в период после пересадки роговицы ограничить себя в резких движениях головой, и не допускать различных травм.

Если у родителей или других родственников наблюдается это заболевание, то ребенок нуждается в офтальмологическом исследовании два раза в год с возраста полугода. Если выявляют отклонения в зрительном восприятии, то на ранних стадиях возможна коррекция.