Анофтальм

{banner_novyy-sverhu}

Анофтальм считается одной из наиболее тяжелых патологий, встречающихся в офтальмологической практике, так как характеризуется утратой зрительной функции. К сожалению, восстановить потерянное зрение не представляется возможным, так как отсутствует глазное яблоко.

К развитию анофтальма приводит совокупность различных факторов. Поэтому профилактические меры, позволяющие избежать заболевания, показаны для применения населением. Особенно остро встает их использование в период планирования беременности. Ведь анофтальм часто встречается в качестве врожденной формы.

В этом случае к развитию заболевания нередко приводят различные инфекции, пересеянные матерью в момент беременности. Кроме того, случайное облучение или неконтролируемый прием препаратов могут спровоцировать развитие отклонений в формировании органов зрения у плода.

Анофтальм – это патологическое состояние, при котором отсутствует глазное яблоко. Кроме того, часто диагностируются различные аномалии в развитии века. Факторы возникновения патологии имеют различный характер, начиная от неконтролируемого приема медикаментов и заканчивая развитием опухолей. Клиническая картина имеет выраженный характер, внешние симптомы развития патологии диагностируются при общем офтальмологическом осмотре.

На сегодняшний день встречается в офтальмологической практике довольно часто. По последним статистическим данным врожденная форма патологии регистрируется в соотношении 1-2% на 10 тыс. населения. Во взрослом возрасте процент заболевших колеблется в пределах от 21 до 23 на каждые 10 тыс. человек.

Количество зарегистрированных случаев возникновения патологии детском возрасте составляет около 0,4 %. Кроме того, через удаление глазного яблока проходит от 5 до 12 % больных, имеющих в анамнезе травму глаз тяжелого типа. В РФ насчитывается около 300 тысяч пациентов, которым требуется протезирование органов зрения.

В международной классификации болезней МКБ–10 Анофтальм имеет код Q11.

Классификация

Анофтальм классифицируют по нескольким признакам.

По степени поражения выделяют:

• односторонний тип заболевания, при котором отсутствует один глаз;
• двусторонний анофтальм, при котором утеряны оба глаза.

По времени возникновения анофтальм подразделяют:

• Приобретенный, если патологическое состояние возникло после перенесенных болезней или полученных травм, затрагивающих зрительный аппарат.
• Врожденный, если ребенок появился на свет уже с патологией развития органов зрения. Как правило, анофтальм при этом типе развивается в результате различных внутриутробных инфекций.

Кроме того, офтальмологи часто подразделяют заболевание на истинное и мнимое. Первый тип патологии характерен исключительно для врожденного анофтальма. Как правило, он сопутствует другим отклонениям в развитии плода. При истинном анофтальме отсутствуют зрительный нерв и его каналы, наружное коленчатое тело,хиазма.

Для мнимого типа патологии характерно полное отсутствие глаза. Однако на рентгенограмме можно диагностировать присутствие зрительного нерва. Иные структуры орбиты отличаются нормальным анатомическим развитием. Зачастую анофтальм подобного типа имеет приобретенный характер.

Причины

Анофтальм относиться к типу полиэтиологических патологий, для возникновения заболевания необходимо сочетания нескольких негативных факторов. К сожалению, в результате исследований не удалось установить фактор запускающий развитие внутриутробной патологии.

Однако к возможным причинам формирования врожденного типа анофтальма относят:

• Воздействие ионизирующих излучений.
• Развитие амниотических тяжей.
• Проявление генетических отклонений. К отсутствию глазного яблока часто приводят синдром Ленца, Лохмана, Патау.
• Возникновение заболеваний в период вынашивания плода. К наиболее опасным можно отнести корь, краснуху и опоясывающий герпес. Самое губительное воздействие на развитие плода оказывают заболевания, затрагивающие первый триместр беременности.

Для приобретенных форм анофтальма характерны следующие причины:

• чрезмерное употребление алкогольной продукции;
• прием веществ, несущих наркотическое опьянение;
• развитие новообразований, затрагивающих зрительный аппарат;
• прием медикаментов, обладающих выраженным тератогенным эффектом;
• повреждение органов зрения в результате травм как бытового, так и производственного характера.

Симптомы

Главным симптомом анофтальма является потеря зрительной функции, из-за утраты глазного яблока. Если патология имеет односторонний тип, то характерна утрата бинокулярного зрения. В результате возникает сокращение границ зрительного поля, что ведет к нарушениям в восприятии пространства. Пациенты с односторонним типом анофтальма часто предъявляют жалобы астенопического характера.

Как правило, они связаны с быстрой утомляемостью аккомодационного аппарата. Кроме того, возможно появление болей в области глазниц, которые могут мигрировать затылочную зону. Возникновение болей имеет неврологический характер, так как они проявляются лишь при поражении нервного аппарата.

Среди других частых симптомов можно выделить:

• развитие эпикантус внутреннего типа;
• уменьшение глазной щели;
• конъюнктивальная полость приобретает коническую форму;
• аномалии век.

{banner_gorizontalnyy2}

Диагностика

Диагностические процедуры при анофтальме включают следующие этапы:

• Опрос. На первом этапе проводиться опрос пациента или его близких родственников, что позволяет выяснить причину утраты глаза. Если подозрение на анофтальм присутствует у младенца, то офтальмолог собирает информацию обо всех заболеваниях, перенесенных матерью во время беременности. Кроме того, учитывают сведения обо всех полученных травмах, и испытанных химических воздействиях.
• Осмотр. При первичном офтальмологическом осмотре отмечается отсутствие глазного яблока. Врач оценивает состояние конъюнктивального мешка, осматривает глазные щели и веки.
• Биомикроскопия. С помощью обследования выявляют наличие диспропорций у конъюнктивальных сводов, рубцов и спаек, неправильного расположения век и уменьшенные размеры глазных щелей.
• КТ головного мозга. Этот вид исследования прописывают, чтобы определить форму анофтальма. Присутствие зрительного нерва будет выявлено в результатах обследования.
• УЗИ зрительного аппарата. Обследование позволяет изучить состояние глазной орбиты и его содержимого.
• Патоморфологическое исследование. Используется для определения степени редукции органов зрения, и установления корреляционной связи со стадией эмбриогенеза.

Помимо перечисленных методов диагностики используются и консультации у других специалистов. Так, всем пациентам дополнительно показан прием у генетика и невролога. Ведь анофтальм часто сопряжен с другими генетическими отклонениями в развитии. А асимметрия лица, приступы боли, и другие неврологические проблемы подлежат специализированному обследованию.

Лечение

К сожалению, возможности лечения на данном этапе не позволяют восстановить зрительную функцию при анофтальме.

Таким образом, лечащий врач при назначении терапии преследует следующие цели:

• избежать появления асимметрии лица, которая будет прогрессировать без принятия медицинских мер;
• скорректировать кости черепа во время роста, для правильного формирования орбиты глаза;
• избежать возникновения косметического дефекта;
• способствовать правильному формированию век и конъюнктивальных полостей.

Как правило, достигнуть перечисленных целей возможно лишь с помощью оперативного вмешательства. Оно позволяет устранить дефекты век, сказывающиеся на внешнем виде пациента. Врачи проводят коррекцию лагофтальма или устранение энтропиона, выполняют кантотомию. Однако при наличии заболевания у несовершеннолетнего пациента кантотомию не проводят. В юном возрасте операция может привести к серьезной деформации глазной щели, что может исключить последующее протезирование. Поэтому вмешательства проводят только после окончания всех этапов протезирования.

Пациент проходит следующие этапы протезирования:

• Подготовка. На данном этапе проводится энуклеация, при которой происходит процесс удаления зачатка глазного бокала. Кроме того,если присутствуют дефекты стенок глазницы, то их тоже устраняют во время операции.
• Индивидуальное протезирование. Изготавливается протез с учетом физиологических характеристик пациента.

Если анофтальм диагностирован у младенца, то выполняют поступенчатое протезирование. Врачи заменяют протез на больший по мере роста костей черепа. Медикаментозное лечение представлено инстилляциями антисептическими растворами.

{banner_gorizontalnyy3}

Осложнения

При отсутствии своевременного протезирования развивается асимметрия лица. Происходит значительное опущение бровей, тогда как углы рта и крылья носа сильно приподнимаются. Со временем асимметрия усиливается, что приводит к утере дыхательной функции и возможности пережевывания пищи. Если зачаток глаза не был своевременно удален, то часто возникают болезни воспалительного и инфекционного типа. В тяжелых случаях возможны осложнения анофтальма в виде развития флегмоны орбиты или абсцесса ретробульбарного типа.

Профилактика

На сегодняшний момент не разработано специфических превентивных мер. Поэтому рекомендации имеют достаточно общий характер.

Профилактические меры при анофтальме обычно сводятся к следующим советам:

• планирование и течение беременности должно проходить под наблюдением специалистов;
• прием медикаментов только после консультации у врача;
• использование мер защиты глаза при работе с потенциально опасными веществами;
• соблюдение норм техники безопасности как в быту, так и на производстве.