Поликория

{banner_novyy-sverhu}

Поликория представляет собой патологию, при которой глаз может иметь не один, а несколько зрачков. В большинстве случаев их бывает два, но иногда наблюдается и большее количество. Если не принять меры, есть риск развития опасных последствий.

Под термином поликория понимают врожденное нарушение развития радужки, которое диагностируют в первый год жизни малыша. Также существуют единичные случаи приобретенной поликории, которые возникают в зрелом возрасте.

Статистика относительно распространения патологии отсутствует. Одним из признаков поликории считаются дырчатые нарушения радужной оболочки. Такой диагноз ставят с частотой 1:200 000. В мире существует примерно 35 000 людей с этим диагнозом.

Поликория глаз одинаково часто встречается у мужчин и женщин. При этом географические особенности распространения патологии отсутствуют.

Существует целый ряд разновидностей поликории. В зависимости от симметричности она бывает двусторонней или односторонней. Помимо этого, в основе классификации нередко лежит число образованных зрачков, или отверстий. Чаще всего диагностируется поликория с 2-3 зрачками.

Также заболевание бывает истинным и ложным. Первую разновидность диагностируют довольно редко. При этом каждое зрачковое отверстие имеет свою круговую мышцу, или сфинктер. Этот элемент самостоятельно реагирует на количество света и другие внешние или внутренние факторы. Механизм появления истинного заболевания точно не изучен.

Одним из факторов образования нескольких зрачков становится отделение или захват зоны зрачкового края в период внутриутробного развития органа зрения. Еще одним предположением считается то, что истинная форма патологии становится результатом частичного закрытия колобомы. В этом процессе участвует ткань мезодермы или эктодермы.

Еще одной гипотезой развития истинной патологии является остаточное прикрепление хрусталика к роговице, которое возникает после разделения фрагментов мезодермы и эктодермы. Вследствие этого процесса в данной области мог образоваться мостик. По срокам это совпало с закладкой передней камеры органа зрения. Как следствие, произошло образование нескольких зрачков в радужке.

Присутствует также теория, которая базируется на предположении о раннем появлении поликории – во время наличия полипотентных клеток нейроэктодермы. В такой ситуации важную роль играет действие отрицательных факторов при дифференциации клеток в мышцы.

При ложной форме заболевания в радужке появляется несколько отверстий, не имеющих собственных сфинктеров. По сути, они не представляют собой истинные зрачки. Как правило, развитие псевдополикории связано с прогрессирующей корэктопией или гипоплазией радужки. Помимо этого, к ложной форме недуга приводят травматические повреждения, операции, появление зрачковых мембран.

В международной классификации болезней МКБ–10 Поликория глаза имеет код Q15 (другие врожденные аномалии глаза).

Причины поликории

Происхождение патологии до сих пор не изучено. Существует генетическая теория появления заболевания, которая основана на обнаружении мутации гена РАХ6.

К провоцирующим причинам поликории относят следующее:

• Влияние тератогенных факторов. Патология радужки могут быть обусловлены действием ионизирующего излучения. Также к ней приводит употребление беременной женщиной алкоголя или наркотиков.
• Инфекционные патологии во время внутриутробного развития. Поражение радужки может быть следствием заражения опоясывающим герпесом,краснухой, токсоплазмой. Эти вирусы могут провоцировать нарушение дифференциации структур органа зрения и различные аномалии развития плода.
• Колобома радужки. Появление лишних отверстий вызывает частичное закрытие колобомы. В этом процессе принимает участие ткань экто- или мезодермы. Нарушение появляется в период внутриутробного развития.
• Ятрогенные факторы. Ложная поликория вторичного характера может развиваться после проведения операции. Ей подвержены люди, которым выполнялись хирургические вмешательства на радужке. Нарушение обусловлено слишком высокой мощностью лазерного воздействия при проведении иридопластики.
• Патология Аксенфельда-Ригера. В этом случае развитие аномалии обусловлено гипоплазией радужки и эктопией зрачка. Нарушения носят врожденный характер.
• Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Основой болезни является эссенциально-мезодермальная дистрофия. Также к ней приводит частичная атрофия оболочки. В местах, где наблюдается сильное истончение оболочки, которое сменяется атрофическими процессами, появляется псевдополикория.
• Травмы. Появление лишних зрачков часто связано с травмами или ожогами зрительного органа. В такой ситуации возникает ложная форма патологии.

Симптомы поликории

Симптомы у людей с поликорией проявляются в виде серьезных дискомфортных ощущений в районе глазницы, которые происходят вследствие выполнения зрительной работы. В раннем возрасте могут появляться астенопические жалобы, которые спровоцированы формированием дырчатых нарушений в структуре радужки.

Если на сетчатку попадает много света, возникает фотофобия. Также есть риск появления проблем при работе за компьютером. Они обусловлены ярким свечением монитора. Аналогичные сложности возникают при просмотре телевизора.

Ухудшение зрения наблюдается лишь с пораженной стороны. К распространенным симптомам относят диплопию, затуманивание зрения. Родители могут увидеть, что ребенок часто жмурится и пытается уменьшить участие пораженного глаза в выполнении зрительных функций.

Нарушение поля зрения в форме скотом или фотопсий обусловлено общей мигренозной аурой. Эстетический недостаток нередко вызывает трудности с адаптацией в социуме.

{banner_gorizontalnyy2}

Как видит человек с поликорией

Рассмотрим подробнее, как видит человек с поликорией. Мозг человека с таким диагнозом способен свести все изображения, которые попадают на сетчатку, в одно целое. При этом острота зрения может снижаться. Поликория нередко связана с неправильным расположением мышечных тканей радужки, которые способствуют расширению и сужению зрачков. В результате возникают сложности с адаптацией глаза к ярким источникам освещения.

Диагностика поликории

Чтобы подтвердить диагноз, офтальмолог проводит визуальный осмотр пациента. Обычно ему удается выявить 2-3 зрачка. При этом один из них имеет большие размеры. У пациента с таким диагнозом в радужке присутствуют округлые отверстия. В редких случаях они обладают неправильной формой.

К дополнительным диагностическим процедурам поликории стоит отнести следующее:

• Исследование реакций зрачков. Истинная поликория сопровождается сохранением реакции зрачков на яркие источники освещения. Она является вялой. При этом размеры отверстий в радужной оболочке уменьшаются и составляют до 2,5 мм. Локализация является эксцентричной, а очертания – неровными. Также нарушается аккомодация и конвергенция. Ложная форма заболевания характеризуется отсутствием реакции зрачков на свет.
• Проба с использованием мидриатиков. Введение М-холиноблокаторов провоцирует устойчивое расширение зрачков. Такая клиническая картина наблюдается при истинной форме недуга. Использование пробы при псевдополикории не потенцирует мидриаз.
• Ультразвуковое исследование глаза. Эта процедура позволяет оценить состояние зрачкового сфинктера при истинной форме заболевания и его отсутствие в зоне лишних отверстий при ложной поликории. Также процедура помогает выявлять дополнительные клинические симптомы, которые возникают при появлении недуга на фоне синдрома Аксенфельда-Ригера.
• Периметрия. При расположении дополнительных зрачков на периферии радужной оболочки наблюдается сужение поля зрения.
• Биомикроскопия органа зрения. С помощью этой процедуры удается выявить дегенеративно-дистрофические процессы в структуре радужной оболочки, оценить свойства зрачковых отверстий и выявить симптомы воспалений и инфекций в переднем отделе глазного яблока.
• Визометрия. Процедура помогает оценить уровень снижения остроты зрительных функций. Дополнительно проводят рефрактометрию. Она помогает определить форму клинической рефракции у человека.
• Тонометрия. Оценка параметров внутриглазного давления выполняется при обнаружении симптомов увеличения офтальмотонуса. Также она применяется для выполнения дифференциальной диагностики между истинной офтальмогипертензией и глазной мигренью.

Лечение поликории

Схема терапии подбирается в зависимости от степени выраженности симптомов, размеров и числа зрачков. Немаловажное значение имеет возраст человека. Благодаря раннему выявлению нарушения удается предотвратить спазм аккомодации и возникновение амблиопии.

Для лечения поликории применяют такие методы:

• Пластика радужной оболочки. Хирургическое вмешательство проводится закрытым способом. Его нужно выполнять после предварительного проведения парацентеза. При сильном поражении радужки и множественных дефектах зрительного органа на определенной стадии проводится вживление иридо-хрусталиковой диафрагмы.
• Оперативная коррекция. Если заболевание выявлено в период новорожденности и диаметр зрачков составляет больше 2 мм, стоит наложить швы для формирования одного зрачкового отверстия. Этот способ применяют, если у малыша присутствует минимум 3 зрачка в органе зрения.
• Симптоматическое лечение. Его проводят исключительно при наличии абсолютных противопоказаний к операции. Такая терапия заключается в использовании косметических линз для устранения зрительного дефекта. Остроту зрения корректируют с помощью очков. Также для этой цели применяются контактные линзы.

{banner_gorizontalnyy3}

Осложнения поликории

Частым осложнением поликории считается амблиопия. Ее развитие связано с нарушением аккомодационных возможностей глаз. Если размер зрачков составляет меньше 1,5 мм, восстановить зрительные функции посредством контактных линз невозможно.

Люди с таким диагнозом могут столкнуться с инфекциями и воспалениями – кератитом, эндофтальмитом, конъюнктивитом. Иногда осложнением поликории становится глазная мигрень, вторичная открытоугольная глаукома.

Люди с таким диагнозом нередко сталкиваются с дегенеративно-дистрофическими поражениями или эрозиями радужки. Такие проблемы связаны с особенностями строения и использованием контактных линз.

Профилактика поликории

Специфические методы профилактики поликории отсутствуют. Неспецифические мероприятия подразумевают исключение влияния вредных факторов в период беременности и предотвращение инфицирования плода патогенными агентами, которые могут преодолевать гематоплацентарный барьер. Поликория – серьезная патология, которая преимущественно носит врожденный характер. Справиться с заболеванием можно только оперативным путем. Если хирургическое вмешательство невозможно, проводится симптоматическая терапия.