Ретинобластома

{banner_novyy-sverhu}

Ретина, это термин, которым в медицине обозначают сетчатку глаза. Опухоль, которая вырастает на сетчатке, называется ретинобластома. Особенностью этого заболевания является юный возраст пациентов. Наиболее часто образование возникает у маленьких детей.

Ретинобластома может иметь ненаследственную и наследственную форму. Второй вариант болезни значит, что другие родственники больного имеют предрасположенность и высокие риски заболеть. Ненаследственная ретинобластома возникает внезапно и в клетках сетчатки могут возникнуть изменения сами по себе.

Если болезнь затронула только один глаз, то это явление называется унилатеральной опухолью, или односторонней ретинобластомой. Этот вариант заболевания не является наследственным и может поражать только один участок глаза (унифокальная опухоль) или несколько (мультифокальная опухоль).
Примерно у трети пациентов это заболевание поражает оба глаза. В медицине этот случай обозначают термином билатеральная опухоль или двусторонняя ретинобластома. Практически каждый случай подобного заболевания говорит о том, что опухоль является наследственной.

Опухоль в сетчатке глаза развивается очень быстро. Образование может развиваться внутри глазного яблока. Также часто опухоль прорастает в глазницу, и по зрительному нерву попадает в центральную нервную систему. При поздней стадии раковые клетки попадают в кровь или лимфу, и таким образом поражают другие органы.

Возможны случаи спонтанной регрессии, но это бывает всего один или два случая из ста. Во всех остальных случаях, если заболевание не лечить, то летальный исход неизбежный.

Ретинобластома у детей встречается сравнительно часто. Это заболевание поражает одного ребенка из восемнадцати тысяч. Из всех онкологических заболеваний детей и подростков ретинобластома занимает всего 2%.

Этот вид онкологии поражает детей в возрасте от новорожденности до 5 лет. Практически 8 из десяти детей, имеющих это заболевание, достигли четырехлетнего возраста. После шести лет случаи заболевания ретинобластомой очень редки.

В международной классификации болезней МКБ–10 Ретинобластома имеет код C69.2.

Виды и стадии ретинобластомы

Ретинобластома бывает спорадической и наследственной. Спорадическая ретинобластома характеризуется поражением одного глаза. В таких случаях опухолевый узел, как правило единичный, или унилатеральный. Наследственное заболевание поражает оба глаза, и может иметь несколько очагов одновременно.

Различают две формы опухоли – ретиноцитома и ретинобластома. Вторая форма считается более злокачественной и обнаруживается намного чаще, чем ретиноцитома.

Если рост опухоли направлен в центр глазного яблока, то разрушается стекловидное тело и слои сетчатки. Это явление называется эндофитным типом роста. Экзофитный тип роста опухоли приводит к отслойке сетчатки и образованию транссудата в субретинальном пространстве.

Также очень редко встречается инфильтративная форма заболевания. Последствиями такой опухоли является развитие передних спаек, псевдогиполиона, а также в передних отделах глаза накапливается экссудат.

Стадии развития ретинобластомы:

• Т1 – опухоль занимает четверть глазного дна;
  
• Т2 – размеры образования превышают 25%, но не достигают 50%;
  
• Т3 – опухоль занимает больше, чем половину сетчатки, и может выйти за ее пределы, при этом сохраняется интраокулярное расположение;
  
• Т4 – образование выходит за пределы орбиты;
  
• N1 – в шейных, подчелюстных и околоушных лимфоузлах обнаруживаются метастазы;
  
• MI – отдаленные метастазы обнаруживаются в отдаленных органах – костном и головном мозге, печени, костях и т. д.

Ретинобластома считается опухолью нейроэктодермального происхождения. Она очень быстро развивается, дает метастазы по всему организму. Особенно часто поражается костный мозг, головной мозг, а также трубчатые кости.

Опухоль может поражать любые клетки сетчатки, и если провести тщательное исследование, то можно обнаружить клетки разной степени дифференциации, а также кальцификаты и очаги некроза.

Причины ретинобластомы

Примерно 60% детей с ретинобластомой имеют родителей, которые в детстве перенесли это заболевание. Наследственное или врожденное заболевание диагностируется до 30 месяцев. Наследственная форма заболевания может сопровождаться другими врожденными патологиями – расщелиной неба, пороками сердца, и другими подобными заболеваниями. Если у ребенка есть наследственная форма ретинобластомы, значит, существует высокая вероятность развития злокачественных опухолей не только на сетчатке, но и в других органах.

Иногда причиной возникновения ретинобластомы является не генетическая предрасположенность, а солидный возраст родителей, неблагоприятная экологическая ситуация или работа на металлургическом производстве. Такие факторы вызывают абберацию в хромосомах половых клеток. Обычно ненаследственная форма проявляется у старших детей, и даже иногда у взрослых.

Если в продуктах, которые употребляет ребенок, содержится большое количество канцерогенов, то это в значительной степени повышает риск возникновения заболевания.

Некоторые исследователи утверждают: если ребенок рождается у родителей, которым за сорок, то риск возникновения ретинобластомы, никак не связанной с наследственностью, значительно выше.

Симптомы ретинобластомы

На первой стадии ретинобластомы симптомы практически не заметны и они не мешают вести полноценный образ жизни. Если осматривать пораженный глаз, то можно выявить лейкорию – опухоль просматривается через зрачок, и возникает белый зрачковый рефлекс. Самые ранние признаки заболевания, это потеря бинокулярного и центрального зрения, что часто приводит к развитию косоглазия.

Первый признак, это потеря зрения, но поскольку обычно болезнь развивается у очень маленьких детей, это довольно сложно обнаружить. До того момента, как внутри глаза повышается давление, заболевший ребенок не испытывает болей или других неприятных осложнений.

На второй стадии часто возникает светобоязнь, слезотечение, гиперемия, увеит (воспалительный процесс в отдельных частях глаза) иридоциклит (воспалительное поражение всего глаза). Также часто возникают сильные боли в области глаза. Ретинобластома разрушает трабекулярный аппарат, в результате чего осложняется отток ВГЖ. Внутриглазное давление увеличивается, и возникает вторичная глаукома.

На третьей стадии ретинобластома прорастает в субарахноидальное пространство и придаточные пазухи. Наблюдается инвазия мягких тканей орбиты, разрушаются ее стенки. Также развивается экзофтальм (глазное яблоко смещается вперед). Возникают рези в глазу, сухость, частые конъюнктивиты.

Четвертая стадия сопровождается распространением ретинобластомы по зрительному нерву в мягкую мозговую оболочку. На этом этапе диагностируются очаги заболевания в различных органах. Возникает очень сильная интоксикация, общая слабость, рота или тошнота.

{banner_gorizontalnyy2}

Диагностика ретинобластомы

Если у ребенка есть склонность к этому заболеванию, то он должен постоянно наблюдаться у офтальмолога.

Очень часто на болезнь указывают следующие признаки:

• косоглазие;
  
• расширенный зрачок и слабая реакция на свет;
  
• лейкокория.

Если эти признаки обнаружены, то необходимо провести тщательное обследование ребенка. Для этого используют биомикроскопию, тонометрию, офтальмоскопию (прямую и обратную), гониоскопию, визометрию, экзофтальмометрию, измеряют угол косоглазия, исследуют бинокулярное зрение. Если возникло помутнение оптических сред, то проводят ультразвуковое исследование глаза.

Интраокулярная биопсия проводится, только если есть абсолютные показания, поскольку эта процедура может спровоцировать диссеминацию злокачественных клеток. Для того, чтобы узнать, насколько ретинобластома распространилась внутри глаза, используют рентгенографию орбиты и околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга. Если есть подозрения на то, что в организме распространились метастазы, выполняют люмбальную пункцию, исследуют цереброспинальную жидкость, а также делают пункцию костного мозга, исследуют миелограмму. Также для диагностики проводится такая процедура как статическая сцинтиграфия скелета и печени.

Иногда похожие симптомы может давать дисплазия сетчатки, мягкотканная саркома, рубцовая ретинопатия, метастазы нейробластомы и некоторые другие заболевания.

Если у ребенка диагностирована ретинобластома, то необходимо обратится к неврологу и отоларингологу за консультацией.

Лечение ретинобластомы

Борьба с заболеванием зависит от стадии поражения организма.

Для лечения ретинобластомы используются следующие методы:

• лекарственная химиотерапия;
  
• хирургическая операция;
  
• криотерапия;
  
• лучевая терапия;
  
• термотерапия;
  
• лазеркоагуляция.

Если правильно сочетать и использовать эти методы, то в большинстве случаев удается сохранить пациенту зрение и глаза. Если опухоль поразила оба глаза, то для каждого очага заболевания разрабатывается отдельная тактика, которая зависит от степени развития болезни.

В тех случаях, когда размеры опухоли на передних участках сетчатки не превышают 7 мм, то чаще всего применяется криодеструкция образования. Если опухоль поразила задние отделы и не достигла 4 мм, то применяется фотокоагуляция. Также может применяться термотерапия – на образование воздействуют с помощью ультразвукового и инфракрасного излучения, а также микроволновой терапии.

Если ретинобластома полностью поразила глаз и стала причиной глаукомы, то глазное яблоко удаляют полностью и вставляют протез. Иногда удаляют содержимое глазницы и надкостницы. Эта операция называется экзентерация глазницы. При необходимости удаляют веки. Это происходит в том случае, когда опухоль получила широкое распространение, и нет шансов восстановить зрительную функцию.

Часто для лечения подобных опухолей используют лучевую терапию. Если ее сочетать с другими методами лечения, то можно добиться хороших результатов. Можно использовать дистанционное или контактное облучение (аппликация радиоактивных веществ). После такого лечения иногда может возникнуть постлучевая катаракта или другие подобные заболевания.

Если опухоль поразила большие участки глаза, применяется химиотерапия. Чаще всего используют несколько цитостатиков одновременно.
После того, как достигнута стойкая ремиссия, необходимо регулярно совершать профилактические исследования. Это даст возможность вовремя обнаружить признак рецидива и начать повторное лечение.

{banner_gorizontalnyy3}

Осложнения ретинобластомы

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Профилактика ретинобластомы

Профилактика для предотвращения ретинобластомы включает тщательное обследование детей из группы риска с самого раннего возраста. Также проводится медико-генетическое консультирование семьи, в которой есть наследственные случаи заболевания.

Если ретинобластому выявить вовремя, то эту болезнь можно преодолеть с помощью методов, способных сберечь не только глаза, но и зрение. На ранних стадиях применяется криотерапия, лучевая терапия и фотокоагуляция. Вероятность смертельного исхода низкая, и прогнозы благоприятные.

Если опухоль уже поразила глаз, то даже при полной энуклеации можно сохранить ребенку жизнь, несмотря на потерю зрения и косметический дефект. Эту проблему решают с помощью протезирования.

При наличии своевременного лечения, у 95% случаев получается достичь стойкой ремиссии. После ремиссии у 5% возникает рецидив. У детей, которые имеют генетическую предрасположенность риск рецидива несколько выше.